Mieloma Múltiple
Presentación de Caso Clínico por Dra. Fabiola Rocha Nicolás
Paciente masculino de 77 años aparentemente sano , que acude a su médico de familia por presentar hace 6 meses , cefalea y dolores óseos generalizados en extremidades que aumentan con el movimiento .
Examen físico:
Dolor a la palpación en región lumbar , en el muslo derecho , cara lateral y tercio medio y en proyección anterior de ambos hombros .
¿ Cuáles estudios según la HEA y lo positivo al examen físico que usted le indicaría al paciente para empezar a estudiarlo ?
1-Hematología completa .
2-Serie ósea radiológica.
3-Dosificasion de Calcio.
4-Electroforesis de proteínas .
5-Todos los anteriores.
Lo positivo en la analítica.
Hb: 9g/dL.
Ca: 7mg/dL.
Proteína monoclonal en suero aumentada.
Serie Ósea Radiológica. Hallazgos radiológicos .
(Conjunto de Radiografías para ver los huesos del cuerpo que incluye,Rx de cráneo , columna , tórax , pelvis , humero y fémur ).
- Radiografía lateral de cráneo .
Lesiones osteolíticas múltiples de borde no escleroso , tamaño uniforme y homogéneas . Típicamente lesiones en sacabocados .Patrón en sal y pimienta .
- Radiografía AP de pelvis .
Algunas lesiones osteoliticas geográficas en ambos huesos iliacos y en el tercio superior del fémur izquierdo, acompañado de osteopenia difusa.
- Radiografía de húmero.
Lesión lítica endomedular en metáfisis distal del húmero.
- Radiografía de hombro izquierdo.
Fractura patológica con patrón permeativo en metáfisis humeral.
- Rx de columna dorsal
Osteopenia difusa.
- Radiografía lateral de la columna lumbosacra.
Fractura de L2, retrolistesis de L2 y de L3, osteopenia difusa y marcados cambios espondilósicos (a).
¿Según cuadro clínico, los datos positivos al examen físico, la analítica y los hallazgos de la serie radiológica en que enfermedad ósea usted pensaría?
1-Osteosarcoma .
2-Mieloma Múltiple .
3-Metastasis .
Mieloma Múltiple .
Es un cáncer de la médula ósea que, por ahora, no tiene cura, pero sí un tratamiento que permite tener largos períodos de remisión.
Es la neoplasia ósea primaria más frecuente en pacientes mayores de 65 años aunque puede aparecer a menor edad .
Constituye por frecuencia la segunda neoplasia hematológica tras el Linfoma .
Su incidencia es de un 1% mundial y forma parte de las denominadas enfermedades raras.
En España hay alrededor de 12.000 pacientes con mieloma y se diagnostican cada año 2.000 nuevos casos.
El mieloma es un cáncer recurrente y remitente: hay periodos en los que tiene síntomas clínicos y necesita tratamiento, seguidos de períodos de remisión (sin síntomas) y no requiere tratamiento, pero si mantenimiento.
Para que el diagnóstico sea preciso, hay que considerar diferentes factores como la evaluación física, la historia clínica del paciente, los síntomas y los resultados de las pruebas de diagnóstico.
- Criterios de sospecha :
Clínica de CRAB .
- Dolor óseo (75%: es el síntoma más típico por osteolísis , de características mecánica , afecta sobre todo el esqueleto axial.
- Insuficiencia renal (25-30%): sed, poliuria, edemas.
- Anemia (65%): debilidad, astenia, palpitaciones. Habitualmente normocítica / normocrómica de mecanismo central .
- Hipercalcemia (25-30%): se manifiesta con síntomas como poliuria, polidipsia, náuseas, vómitos, astenia, estreñimiento, alteración del nivel de consciencia. Se produce por desmineralización ósea.
Otras Manifestaciones.
- Alteraciones neurológicas: compresión medular o de raíces nerviosas.
- Síndrome general: fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso.
- Infecciones de repetición: • Pulmonares o urinarias. • Bacterianas: neumococo, Haemophilus u otros bacilos gram-negativos (BGN).
- Hiperviscosidad: astenia, cefalea, vértigo, somnolencia, diplopia, insuficiencia cardiaca,sangrado.
- Hemorragias mucocutáneas por interferencia de la paraproteína con las plaquetas o con los factores de coagulación.
- Diagnóstico :
- Diagnóstico diferencial :
Tumorales:
Causa tumoral benigna:
- Condroma .
- Condroblastoma .
- T células gigantes .
- Hemangioma .
Causa tumoral primaria maligna:
- Osteosarcoma .
- Condrosarcoma .
- Tumor de células gigantes maligno .
- Sarcoma de Ewing .
Causa tumoral secundaria.
- Metástasis .
Seudotumorales:
- Quiste óseo aneurismático .
- Quiste óseo simple.
- T pardo del HPT .
- Tratamiento :
El tratamiento del mieloma depende de cada paciente, del estadio en el que se encuentre la enfermedad, del grado de afectación del organismo y de los avances médicos.
En los últimos años se han introducido nuevos tratamientos como la talidomida, bortezomib y lenalidomida.
Para ayudar a disminuir los síntomas y complicaciones derivados del mieloma, existen diferentes tratamientos de soporte que incluyen bifosfonatos (para combatir la destrucción del tejido óseo), analgésicos (para aliviar los dolores óseos) y eritropoyetina (para tratar la anemia).
Los tratamientos más comunes consisten en:
Radioterapia:
El mieloma es sensible a la radioterapia, y la reosificación de los defectos del tumor pueden ocurrir dentro de varios meses.
La radioterapia se recomienda para el dolor rebelde del hueso, especialmente si el dolor es localizado. Puede ser dramáticamente eficaz en el alivio de los síntomas.
Quimioterapia:
Está indicada cuando hay diseminación; la supervivencia a los 5 años permanece por debajo del 30 %.
Fijación quirúrgica:
Enclavado IM femoral profiláctico.
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, ya que la quimioterapia e incluso el trasplante rara vez llevan a una cura permanente. La remisión completa es poco frecuente.
Las personas con casos leves de la enfermedad, o en quienes el diagnóstico es dudoso, no requieren otro tratamiento que la observación. Algunas personas presentan una forma de la enfermedad de desarrollo lento que toma años antes de causar síntomas y el tratamiento se inicia cuando la enfermedad avanza o causa síntomas.
La quimioterapia y la radioterapia localizada para aliviar los dolores óseos o tratar un tumor de hueso pueden ser de utilidad. Algunas veces, se usa el trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes, pero los resultados a largo plazo de este tratamiento se desconocen.
Se deben tratar los síntomas de calcio sérico elevado y evitar la deshidratación para optimizar la función renal.
- Prónostico:
El pronóstico del mieloma múltiple depende del estado en que se encuentra la enfermedad, y de la edad del paciente. Es potencialmente curable cuando se presenta como un plasmocitoma óseo solitario o como un plasmocitoma extramedular. Antes de utilizarse la quimioterapia, el promedio de supervivencia era cerca de 7 meses, pero con la introducción de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, dándose un promedio de supervivencia de 3 a 5 años y una supervivencia a 10 años del 3 %, esta posibilidad ha aumentado con el trasplante de médula ósea. Es el cáncer con más tasa de supervivencia por encima de otras enfermedades neoplásicas.
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